Mīti un fakti par hemofiliju

Veselība Un Medicīna Video: 5 mīti un patiesība par zobu implantēšanu (Jūlijs 2019).

Anonim

Cilvēkiem, kuriem ir asiņošanas traucējumi, tas ir nosacījums, kas "ir pelnījis lielāku izpratni."

Cilvēkiem ar smagu hemofiliju ir mazāk nekā viens procents no sarecēšanas faktora.

Vairāk no Dr Gupta

Video:

Peidžeru Dr. Gupta:

ir asiņošanas traucējumi, kas ietekmē aptuveni 20 000 cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs.

Tas ir relatīvi reti sastopams stāvoklis, bet tas, kam ir nopietnas, pat dzīvībai bīstamas sekas cilvēkiem, piemēram, Rich Pezzillo.

Pezzillo, 29 gadus vecs, tika diagnosticēts mērena hemophilia, kad viņam bija 4 gadi. Tas ir viens no viņa diviem brāļiem, tāpat kā viņu vectēvs. Cilvēki ar stāvokli ir pazuduši vai ir mazs asinsreces faktoru daudzums - olbaltumvielas, kas palīdz asins recēšanu.

Divas visizplatītākās hemofilijas formas ir A tips, ko izraisa un B tipa trūkums, ko izraisa trūkums. Šo traucējumu parasti novēro vīriešiem, lai gan sievietes var veikt mutācijas gēnu, kas to izraisa. Pezzillo māte ir pārvadātājs.

"Jums ir nepieciešams tikai apmēram pieci procenti no asinsreces faktora normālai darbībai, " stāsta Maikla H. Baru (MD), Konektikutas Stamfordas slimnīcas hematoloģijas onkologs. "Cilvēkiem, kuriem ir kaut kas lielāks par pieciem procentiem, parasti nav spontānas asiņošanas, ko izraisa smagi hemofilijas slimnieki, un tikai to pamanītu, ja viņiem ir traumatisma." Cilvēkiem ar smagu hemofiliju ir mazāk nekā viens procents no sarecēšanas faktora.

"Persona ar hemophilia asiņo ilgāk, nevis ātrāk, " saka Pezzillo. "Daudzi domā, ka var mirt no papīra griezuma. Tas vienkārši nav taisnība. Faktiski lielākas problēmas patiesībā ir iekšēja asiņošana, " kas var kaitēt audiem un orgāniem. Pezzillo brālis Anthony tika diagnosticēts hemophilia pēc tam, kad viņš bija viņa mandeles noņemt un cieta galējas asiņošanas. Tas bija, kad pārējā ģimene tika pārbaudīta, un Rich tika diagnosticēts.

SAISTĪTĀ:

Pezzillo, kurš uzauga Rhode Islandē, bet tagad dzīvo Vašingtonā, DC, atceras, ka viņš viegli sasodīts kā bērns. Kad viņam bija 18 gadi, pēc tam, kad viņa gudrības zobi bija noņemti, Pezzillo smaganas sāka asiņot. Šuves nebija pietiekamas, lai apturētu asiņošanu, tāpēc viņš tika uzņemts slimnīcā un viņiem tika piešķirti vairāk nekā 40 000 vienību asinsreces faktora - ārstēšanas, ko sauc par aizstājterapiju.

Kaut koledžā Pezzillo attīstījās spontānas asiņošanas savā labajā augšstilbā un kreisā gūžas locītava. Apvienotās asiņošanas rezultātā var rasties sāpes un hroniska pietūkšana, un dažreiz nepieciešama.

Pezzillo tad attīstīja vienu no nopietnākajām hemofilijas komplikācijām. Apmēram 20 procenti hemophilia gadījumu pacienta imūnsistēmas noraida asinsreces faktoru un ražo antivielas, ko sauc par inhibitoriem, lai cīnītos pret to.

"Tā kā asinsreces faktori ir izgatavoti no mākslīgiem avotiem un nav gluži cilvēki, dažiem pacientiem imūnsistēma viņu redzēs kā ārzemju un uzbrukumu, " saka Dr. Bar. Tā rezultātā asinsreces faktors nedarbojas.

Ārstējot cilvēkus ar inhibitoriem, var būt nepieciešama lielāka asinsreces faktoru vai īpašu asins pagatavojumu deva, kas pazīstama kā apejoši līdzekļi.

Pezzillo profilaktiski ārstē hemofiliju, regulāri injicējot asins recēšanas faktoru. Tas ir dārgs un laikietilpīgs, bet tas ļauj viņam palikt aktīviem. Pezzillo, kurš strādā Amerikas Homofilia federācijā, ir vadījis vairākus pusmaratonus un vienu pilnu maratonu.

"Cilvēkiem vairs nav jāpiesaista slimnīcā, " viņš saka. "Bet tā joprojām ir slimība, par ko daudzi cilvēki nezina, un tā ir pelnījusi lielāku izpratni gan medicīnas sabiedrībā, gan ārpus tās."

dr. sanjay gupta

Mīti un fakti par hemofiliju
Kategorija Medicīnas Jautājumiem: Slimības